Skip to Main Content
Table 1

Cell strains used

Cell strainComplementation groupAmino acid changesaUDS (UVC) (% of normal)D10 (UVC) (Jm)D10 (UVB) (Jm)Reference
1BR Normal  100 14 350  
TTD1BEL XP-D R722W (R616P) 15 3.0 85 (23) 
TTD2GL XP-D R112H (del aab 488–493) 10 2.0 48 (22, 23) 
TTD1LU XP-D ND 15 ND ND  
TTD11PV XP-D R112H (del aa121–159) 12 0.5 ND (24) 
TTD1VI XP-D R722H (L461V; del aa 716–730) 30 2.5 63 (9, 37) 
TTD9VI XP-D R112H 0.45 11 (30) 
XP1BR XP-D R683W 25 1.6 34 (9) 
XP16BR XP-D R683W (R616P) 25 0.8 26 (9) 
XP125LO XP-G  25 2.5 70 (38) 
XP3BR XP-G  ND (21) 
XP7NE XP-F  25 12 350  
XP24BR XP-F  3.5 110  
CS4BR CS-B  (100)c ND 30 (20) 
CS5BR CS-A  (100)c 200 (20) 
Cell strainComplementation groupAmino acid changesaUDS (UVC) (% of normal)D10 (UVC) (Jm)D10 (UVB) (Jm)Reference
1BR Normal  100 14 350  
TTD1BEL XP-D R722W (R616P) 15 3.0 85 (23) 
TTD2GL XP-D R112H (del aab 488–493) 10 2.0 48 (22, 23) 
TTD1LU XP-D ND 15 ND ND  
TTD11PV XP-D R112H (del aa121–159) 12 0.5 ND (24) 
TTD1VI XP-D R722H (L461V; del aa 716–730) 30 2.5 63 (9, 37) 
TTD9VI XP-D R112H 0.45 11 (30) 
XP1BR XP-D R683W 25 1.6 34 (9) 
XP16BR XP-D R683W (R616P) 25 0.8 26 (9) 
XP125LO XP-G  25 2.5 70 (38) 
XP3BR XP-G  ND (21) 
XP7NE XP-F  25 12 350  
XP24BR XP-F  3.5 110  
CS4BR CS-B  (100)c ND 30 (20) 
CS5BR CS-A  (100)c 200 (20) 
a

Patients were either homozygous for the indicated mutations or compound heterozygotes. In compound heterozygotes, the alterations shown in parentheses are changes found in the second XPD allele in these cell lines and shown or assumed to be lethal (9).

b

del, deletion; aa, amino acid.

c

CS-A and CS-B cells do not have defects in UDS, and although we have not measured UDS in these cells, we assume that it is normal.

Close Modal

or Create an Account

Close Modal
Close Modal